محقق بچوں میں مائکچونڈریل بیماریوں کے علاج میں مدد کے لئے سیل لائنیں تیار کرتا ہے

محقق بچوں میں مائکچونڈریل بیماریوں کے علاج میں مدد کے لئے سیل لائنیں تیار کرتا ہے

مائکچونڈرائن نے “سیل کا پاور ہاؤس” کے کردار کے ل role کافی ساکھ حاصل کی ہے۔ یہ چھوٹے ، لیکن طاقتور ارگنیلس اپنے اپنے خلیوں اور اعضاء کو طاقت سے لے کر کیمیائی اور حیاتیاتی عمل کو تیز کرنے تک ، زندگی کو برقرار رکھنے کے مختلف کردار ادا کرتے ہیں۔ لیکن جب وہ صحیح طریقے سے کام نہیں کررہے ہیں تو ، بہت ساری نایاب بیماریاں ہوسکتی ہیں۔

مائیکوچنڈریل بیماریوں کو کمزور کرنے والے جینیاتی امراض کا ایک گروہ ہے جو پوری دنیا میں 5،000 افراد میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے ، جن میں زیادہ تر بچے ہیں۔ ان بیماریوں کے ساتھ ساتھ صحت سے متعلق متعدد خدشات بھی شامل ہیں جن میں دل کی بیماری ، ترقیاتی اور علمی معذوری ، سانس کے مسائل ، ناقص نشوونما ، اور یہاں تک کہ قبل از وقت موت بھی شامل ہیں ، لیکن ان تک محدود نہیں۔ اس وقت تک ، اس کا کوئی علاج نہیں ہے۔

لیکن ورجینیا – میری لینڈ کالج آف ویٹرنری میڈیسن میں بائیو میڈیکل سائنسز اور پیتھوبیالوجی کے شعبہ میں ریسرچ ایسوسی ایٹ پروفیسر الوکا ایبی بندر کے ذریعہ جریدوں میں مائٹوکونڈرون اور بی ایم سی مالیکولر اور سیل بیالوجی میں حالیہ کام شائع ہوا ہے ، اور ان کی ٹیم مائکچونڈریل بیماری کے مریضوں اور ان کی پیش کش کرتی ہے۔ والدین امید کی ایک چمک۔

بلیکس برگ اور رونوک کے پار ورجینیا ٹیک محققین کی ایک ٹیم کے ساتھ ، باندارا نے براہ راست سیل ماڈل تیار کیے ہیں جو مائٹوکونڈریل بیماری کے خلیوں کی نقل کرتے ہیں۔ یہ خلیے منشیات کے مطالعے اور آئندہ کے مطالعے کو مائٹوکونڈریل بیماریوں کی بنیاد دیں گے۔

“ہمارے سیل ماڈل ہمیں یہ دیکھنے کی اجازت دیں گے کہ جب کوئی بچہ مائٹوکونڈریل بیماری پیدا کرتا ہے تو خلیوں اور اس کے عمل کا دقیق طور پر کیا ہوتا ہے۔ ان عوامل کے علاوہ ، ہم دوا کے امیدواروں کی زہریلا اور تاثیر کے بارے میں مزید تحقیق کر سکیں گے۔” بانڈرا نے کہا ، جو فرینن لائف سائنسز انسٹی ٹیوٹ سے وابستہ فیکلٹی ممبر بھی ہیں۔

ہمارے جسم کھانے پینے اور جو ہوا سے ہم سانس لیتے ہیں اس سے زندگی کو برقرار رکھنے والی توانائی پیدا ہوتی ہے۔ آکسیجن اور غذائی اجزاء ، جیسے گلوکوز ، جسم کے اعضاء ، ؤتکوں اور خلیوں میں اس وقت تک سفر کرتے ہیں جب تک کہ وہ اپنی آخری منزل تک نہ پہنچیں: مائٹوکونڈریا۔ جب غذائی اجزاء مائٹوکونڈریا کے اندرونی جھلی تک پہنچ جاتے ہیں تو ، پروٹین کمپلیکسز کی ایک انوکھی سیریز ، جسے الیکٹران ٹرانسپورٹ چین کہتے ہیں ، گیئر میں لاتیں۔

رد عمل کی ایک سیریز کے ذریعے ، الیکٹران ٹرانسپورٹ چین الیکٹرانوں کو غذائی اجزاء سے نکالنے اور مائٹوکونڈریل جھلی کے ذریعے آگے بڑھانے کے قابل ہے ، جو پروٹونوں کا میلان بنتا ہے۔ جب ایسا ہوتا ہے تو ، جسم ایڈینوسین ٹرائی فاسفیٹ تیار کرتا ہے ، جسے اے ٹی پی کے نام سے جانا جاتا ہے ، ایک ایسا انو جو خلیوں میں توانائی لے جاتا ہے۔

“کبھی کبھی ، آپ الیکٹران ٹرانسپورٹ چین پروٹین کے اندر رکاوٹیں یا تغیرات دیکھ سکتے ہیں ،” باندارا نے کہا۔ “اس کے نتیجے میں ، پروٹین کمپلیکس الیکٹرانوں کی نقل و حمل نہیں کرسکتے ہیں ، اور پھر توانائی کی پیداوار میں خلل پڑتا ہے۔ حیاتیات کے لگ بھگ تمام اعضاء متاثر ہوں گے – دل ، آنکھیں اور عضلات۔ اور وہ صحیح طریقے سے کام نہیں کرسکیں گے۔”

الیکٹران ٹرانسپورٹ چین پانچ پروٹین کمپلیکس ، یا پروٹین کے گروپس پر مشتمل ہے۔ کمپلیکس I اور کمپلیکس II دو پروٹین کمپلیکس ہیں جو بنیادی طور پر غذائی اجزاء سے الیکٹرانوں کو ہٹانے کے لئے ذمہ دار ہیں۔ اگر وہ اپنا فرض ادا کرنے میں ناکام رہتے ہیں تو ، پوری الیکٹران ٹرانسپورٹ چین ناکام ہوجاتا ہے ، اور جسم اے ٹی پی پیدا نہیں کرسکتا ہے۔

مائیکوچنڈریل بیماری کے مریضوں میں سے کسی ایک کمپلیکس I یا کمپلیکس II میں نقائص ہوسکتے ہیں۔ جن مریضوں کو کمپلیکس I میں رکاوٹ ہوتی ہے ان میں عام طور پر اعصابی پریشانی ہوتی ہے ، جیسے دوروں اور دماغ کے غیر معمولی افعال۔ کمپلیکس II کی رکاوٹوں میں مبتلا افراد بہت سی دوسری بیماریوں کو بڑھا سکتے ہیں اور ان میں کینسر ہونے کا زیادہ امکان ہے۔

اگرچہ محققین نشاندہی کرنے میں کامیاب ہیں کہ عیب کہاں واقع ہیں ، ان مائکٹوونڈریل بیماریوں کے لئے علاج پیدا کرنا ایک چیلنج رہا ہے۔ علاج ، وٹامن ، اور غذا میں ایڈجسٹمنٹ علامات کو ختم کرنے اور بیماری کے بڑھنے کو کم کرنے میں معاون ہیں۔ لیکن ، مائٹوکنڈریئل بیماری ، خود ، کا علاج نہیں رکھتی ہے۔ لہذا ، نئی دوائیں تیار کرنے ، جانچنے اور بہتر کرنے کی ضرورت ہے۔

بانڈارا کو امید ہے کہ اس کی سیل لائنیں نہ صرف آنے والی تحقیق کی حمایت کریں گی ، بلکہ مریضوں اور ان کے اہل خانہ بھی ، جو مائکچونڈریل بیماری کا سامنا کر رہے ہیں اور اس کے سبھی اثرات خود ہی سامنے آرہے ہیں۔

بنڈارا نے کہا ، “والدین اکثر بے بس ہوتے ہیں کیونکہ وہ صرف فارمیسی میں جاکر منشیات نہیں لے سکتے ہیں۔” “امید ہے کہ ، وہ دیکھ سکتے ہیں کہ ورجینیا ٹیک ان بیماریوں کا علاج ڈھونڈنے کے لئے بہت بڑی چھلانگیں لگا رہا ہے۔ ہوسکتا ہے کہ وہ محسوس کرسکیں کہ وہ اب تنہا نہیں ہیں – کہ یونیورسٹیوں ، حکومت اور سائنس ان کے ساتھ لڑ رہے ہیں۔”

منشیات کے امیدواروں کو جانچنے کے ل researchers ، محققین کو پہلے سیلولر ماڈل تیار کرنا ہوں گے ، جو مصنوعی “بیمار” خلیوں کی طرح کام کرتے ہیں۔ سیلولر ماڈل منشیات کی دریافت کے ل an ایک بہترین ذریعہ ہیں کیونکہ مائکچونڈریل بیماری کا مطالعہ مریضوں سے خلیوں کو نکالنے کے لئے در حقیقت نہیں کیا جاسکتا ہے۔

مائٹوکونڈریل بیماری کی نقل کرنے والے خلیوں کو بنانے کے لئے ، باندرا کو جینوم کے کچھ حص knے “دستک آؤٹ” کرنا پڑے تھے جو CRISPR / Cas9 ٹکنالوجی کا استعمال کرتے ہوئے کمپلیکس I اور کمپلیکس II کے کوڈنگ کو تشکیل دیتے ہیں۔

پہلے ، محققین نے جینوم کے اس حصے کی نشاندہی کی جسے حذف کرنے کی ضرورت ہے۔ پھر ، انہوں نے آر این اے کا ایک ٹکڑا تیار کیا جس نے اس نقطہ کو “ہوم بیس” بنا دیا۔ پھر آر این اے